Respiratory muscle impairment evaluated with mep/mip ratio in children and adolescents with chronic respiratory disease / Fraqueza muscular respiratória avaliada por meio da relação pemax/pimax em crianças com doença respiratória crônica

ABSTRACT Objective: To evaluate the strength of respiratory muscles and to compare maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure and MEP/MIP ratio between patients with chronic respiratory diseases and healthy individuals. Methods: Case-control study. Individuals with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans were considered. In addition, they were also matched according to anthropometric and demographic characteristics with healthy children and adolescents. MIP, MEP in the three groups, and pulmonary function only in patients with chronic respiratory diseases were recorded. Results: A total of 52 subjects with CRD (25 with neuromuscular disease, and 27 with post-infectious bronchiolitis obliterans) and 85 healthy individuals were included, with an average age of 11.3±2.1 years. Patients with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans presented lower MIP and MEP when compared with healthy individuals, although MEP/MIP ratio was lower in patients with neuromuscular disease (0.87±0.3) and higher in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (1.1±0.3) compared to the healthy group (0.97±0.2). Only in patients with neuromuscular disease a negative correlation was observed between MEP/MIP ratio and age (r=-0.50; p=0.01). Conclusions: Differences in the pattern of muscular weakness between patients with chronic respiratory diseases were observed. In patients with neuromuscular disease, a decrease in the MEP/MIP ratio depending on MIP was verified; and in those patients with post-infectious bronchiolitis obliterans, an increase in the MEP/MIP ratio depending on MIP was also observed.

RESUMO Objetivo: Avaliar a força dos músculos respiratórios e comparar a relação entre a pressão expiratória máxima (PEmáx) e a pressão inspiratória máxima (PImáx) em pacientes com doença respiratória crônica (DRC) e crianças saudáveis. Métodos: Estudo caso-controle. Foram selecionados indivíduos com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa. Ademais, os grupos foram pareados com crianças e adolescentes saudáveis, considerando características antropométricas e demográficas. Foram registradas a PImáx e a PEmáx nos três grupos e a função pulmonar apenas em pacientes com doença respiratória crônica. Resultados: Foram incluídos 52 indivíduos com DRC (25 com doença neuromuscular e 27 com bronquiolite obliterante pós-infecciosa) e 85 indivíduos saudáveis, com idade média de 11,3±2,1 anos. Pacientes com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentaram menor PImáx e PEmáx em comparação aos indivíduos saudáveis, embora a relação PEmáx/PImáx tenha sido menor nos pacientes com doença neuromuscular (0,87±0,3) e maior nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (1,1±0,3) em comparação ao grupo saudável (0,97±0,2). Somente em pacientes com doença neuromuscular foi observada uma correlação negativa entre a razão PEmáx/PImáx e a idade (r=-0,50; p=0,01). Conclusões: Foram observadas diferenças no padrão de fraqueza muscular em pacientes com doença respiratória crônica. Nos pacientes com doença neuromuscular, verificou-se diminuição na relação PEmáx/PImáx dependendo da PImáx; em pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foi observado aumento na relação dependendo da PImáx.

Health-related quality of life in post-infectious bronchiolitis obliterans: agreement between children and their proxy / Qualidade de vida relacionada à saúde na bronquiolite obliterante pós-infecciosa: concordância entre as crianças e seus cuidadores

Abstract Objective: To assess the level of agreement in health-related quality of life between children with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans and their parent (so-called proxy). Methods: Participants aged between 8and 17 years who had been previously diagnosed with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans were regularly followed up at a pediatric pulmonology outpatient clinic. Parents or legal guardians (caregivers) of these patients were also recruited for the study. A validated and age-appropriate version of the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 was used for the assessment of health-related quality of life. Caregivers completed the corresponding proxy versions of the questionnaire. The correlation between self and proxy reports of health-related quality of life was determined by intra-class correlation coefficient and dependent t-tests. Results: The majority of participants were males (79.4%), and the average age was 11.8 years. Intra-class correlations between each of the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 domains and the total score were all lower than 0.6, with a range between 0.267 (poor) and 0.530 (fair). When the means of each domain and the total score of the questionnaires were compared, caregivers were observed to have a significantly lower health-related quality of life score than children, with the exception of the social domain in which the difference was not significant. However, the differences in score exceeded the critical threshold difference of four points in all other domains. Conclusion: Proxies of children and adolescents with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans appear to consistently perceive their children as having lower health-related quality of life than how the patients perceive themselves.

Resumo: Objetivo: Avaliar o nível de concordância a respeito da qualidade de vida relacionada à saúde entre crianças com bronquiolite obliterante pós-infecciosa e seus pais (responsáveis). Métodos: Os participantes entre 8-17 anos, anteriormente diagnosticados com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foram acompanhados regularmente no ambulatório de pneumologia pediátrica. Os pais ou responsáveis legais (cuidadores) desses pacientes também foram convidados a participar do estudo. Uma versão validada e adequada para a idade do Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida, versão 4.0, foi utilizada para a avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde. Os cuidadores concluíram as versões do questionário correspondentes aos responsáveis. A correlação entre os autorrelatos e os relatos dos responsáveis da qualidade de vida relacionada à saúde foi determinada pelo coeficiente de correlação intraclasse e pelos testes t dependentes. Resultados: A maior parte dos participantes era do sexo masculino (79,4%) e a idade média foi 11,8 anos. As correlações intraclasse entre cada um dos domínios do Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida e o escore total foram todas inferiores a 0,6, com intervalo entre 0,267 (baixo) e 0,530 (justo). Quando as médias de cada domínio e o escore total dos questionários foram comparados, observamos que os cuidadores apresentaram qualidade de vida relacionada à saúde significativamente menor em comparação com as crianças, com exceção do domínio social, no qual a diferença não foi significativa. Contudo, as diferenças no escore ultrapassaram o limite de diferença essencial de 4 pontos em todos os outros domínios. Conclusão: Os responsáveis pelas crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa parecem perceber de forma consistente que suas crianças possuem qualidade de vida relacionada à saúde menor que os próprios pacientes.

Características y seguimiento de 38 casos de bronquiolitis obliterante post-infecciosa en Bogotá­Colombia / Characteristics and follow up of 38 Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans cases in Bogota­Colombia

Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a chronic obstructive bronchial disease that develops after a viral respiratory infection, acquired before 2 years of age. In Bogotá, Colombia our group published in 2017 the description and follow-up of 21 cases of this pathology. The purpose of this publication is to describe the evolution of 38 children with PIBO living in Bogotá, Colombia at 2640 m above sea level, with an average of 6.5 years of follow-up. The estimated prevalence of PIBO in the population group in the group studied here was at least 1 case per 10,526 children under 15 years of age. The highest frequency of oxygen dependence and pulmonary hypertension are highlighted in this group of children living at high altitude…

La bronquiolitis obliterante post-infecciosa (BOPI) es una enfermedad bronquial obstructiva crónica, que se desarrolla luego de una infección respiratoria viral, adquirida antes de los 2 años de vida. En Bogotá, Colombia nuestro grupo hizo en al año 2017 la descripción y seguimiento de 21 casos de esta patología. La presente publicación tiene como objetivo describir la evolución de 38 niños con BOPI que viven en la ciudad de Bogotá a 2640 m sobre el nivel del mar, con un segumiento de 6.5 años en promedio. Se calcula que la prevalencia de la enfermedad en el grupo poblacional de donde se refieren estos casos, es de al menos 1 caso por 10.526 menores de 15 años. Se destacan la mayor frecuencia de oxigeno dependencia e hipertensión pulmonar en este grupo de niños que viven a gran altura.

Función pulmonar en bronquiolitis obliterante postinfecciosa / Pulmonary function in post-infectious bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans is a rare and severe chronic lung disease resulting from a lower respiratory tract injury. It may occur after a bone marrow or lung transplantation, infectious diseases, or less frequently after inhaling toxic substances or connective tissue diseases. Pathogenesis and molecular biology, as well as the best treatment of bronchiolitis obliterans, remain the subject of ongoing research. This review discusses our current knowledge of lung function of post-infectious bronchiolitis obliterans.

La bronquiolitis obliterante es una enfermedad pulmonar crónica rara y grave que resulta de una lesión del tracto respiratorio inferior. Puede ocurrir después de un trasplante de médula ósea o pulmón, enfermedades infecciosas, o menos frecuentemente después de inhalar sustancias tóxicas o después de enfermedades del tejido conectivo. La patogénesis y la biología molecular, así como el mejor tratamiento de la bronquiolitis obliterante, siguen siendo objeto de investigación. Esta revisión analiza nuestro conocimiento actual sobre la función pulmonar de los pacientes con bronquiolitis obliterante secundaria a infecciones.

Rehabilitación respiratoria en niños y adolescentes con bronquiolitis obliterante post infecciosa / Pulmonary rehabilitation in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans

Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a lung disease characterized by chronic airflow limitation associated with small airway fibrosis and obliteration, caused by viral infection in the first years of life. According to the current clinical guidelines in our country, the bases of its treatment involve pharmacological and non-pharmacological strategies. Among non-pharmacological strategies, pulmonary rehabilitation (PR) is the standout, which consists of diagnostic and therapeutic management designed to evaluate and reverse function deterioration, and aimed at improving the quality of life and the prognosis of these patients.The objective of this review is to describe and discuss the components associated with pulmonary rehabilitation of PIBO patients, emphasizing the properties and attributes of the evaluation methods and the main treatment strategies that contribute to improving these patients' functionality

La bronquiolitis obliterante post infecciosa (BOPI) es una enfermedad pulmonar caracterizada por limitación crónica al flujo de aire asociado a fibrosis y obliteración de la vía aérea pequeña, que se produce como consecuencia de un cuadro infeccioso de origen viral durante los primeros años de vida. De acuerdo a la guía clínica vigente en nuestro país, las bases de su tratamiento se sustentan en estrategias farmacológicas y no farmacológicas. Entre las estrategias no farmacológicas destaca la rehabilitación respiratoria (RR), que se estructura a partir de la ejecución de protocolos de intervención con fines diagnósticos y terapéuticos, dirigidos a evaluar y revertir el deterioro funcional, teniendo como propósito central el mejorar la calidad de vida y el pronóstico de estos pacientes. El objetivo de la presente revisión es describir y discutir los componentes asociados a la rehabilitación pulmonar de los pacientes con BOPI, haciendo énfasis en las propiedades y atributos de los métodos de evaluación y en las principales estrategias de tratamiento que contribuyen a mejorar la funcionalidad de estos pacientes

Impact of long-term treatment with inhaled corticosteroids and bronchodilators on lung function in a patient with post-infectious bronchiolitis obliterans / Impacto do tratamento de longo prazo com corticosteroides e broncodilatadores inalatórios na função pulmonar em um paciente com bronquiolite obliterante pós-infecciosa

ABSTRACT Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a small airways disease characterized by fixed airflow limitation. Therefore, inhaled bronchodilators and corticosteroids are not recommended as maintenance therapy options. The management of PIBO currently consists only of close monitoring of affected patients, aimed at the prevention and early treatment of pulmonary infections. In recent years, there has been an increase in the incidence of PIBO in the pediatric population. Patients with PIBO are characterized by a progressive decline in lung function, accompanied by a decrease in overall functional capacity. Here, we report the case of a relatively young man diagnosed with PIBO and followed for three years. After short- and long-term therapy with an inhaled corticosteroid/long-acting 2 agonist combination, together with an inhaled long-acting antimuscarinic, the patient showed relevant improvement of airway obstruction that had been irreversible at the time of the bronchodilator test. The lung function of the patient worsened when he interrupted the triple inhaled therapy. In addition, a 3-week pulmonary rehabilitation program markedly improved his physical performance.

RESUMO A bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) é uma doença das pequenas vias aéreas caracterizada por limitação fixa do fluxo aéreo. Portanto, os broncodilatadores e os corticosteroides inalatórios não são recomendados como opções de terapia de manutenção. Atualmente, o manejo da BOPI consiste apenas de um acompanhamento rigoroso dos pacientes afetados, visando à prevenção e ao tratamento precoce de infecções pulmonares. A incidência de BOPI tem aumentado na população pediátrica nos últimos anos. Os pacientes com BOPI caracterizam-se por um declínio progressivo da função pulmonar, associado a uma diminuição da capacidade funcional global. Relatamos aqui o caso de um homem relativamente jovem diagnosticado com BOPI, acompanhado por três anos. Após terapia de curto e de longo prazo com uma combinação de corticosteroide/2-agonista de longa duração inalatórios, associada a um agente antimuscarínico de longa duração inalatório, o paciente apresentou uma melhora relevante da obstrução das vias aéreas, a qual fora irreversível durante o teste de broncodilatação. A função pulmonar do paciente piorou quando ele interrompeu a terapia inalatória tripla. Além disso, um programa de reabilitação pulmonar de três semanas significativamente melhorou seu desempenho físico.

Evaluating bronchodilator response in pediatric patients with post-infectious bronchiolitis obliterans: use of different criteria for identifying airway reversibility / Avaliação da resposta ao broncodilatador em pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante pós-infecciosa: uso de diferentes critérios de identificação de reversibilidade das vias aéreas

ABSTRACT Objective: Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a clinical entity that has been classified as constrictive, fixed obstruction of the lumen by fibrotic tissue. However, recent studies using impulse oscillometry have reported bronchodilator responses in PIBO patients. The objective of this study was to evaluate bronchodilator responses in pediatric PIBO patients, comparing different criteria to define the response. Methods: We evaluated pediatric patients diagnosed with PIBO and treated at one of two pediatric pulmonology outpatient clinics in the city of Porto Alegre, Brazil. Spirometric parameters were measured in accordance with international recommendations. Results: We included a total of 72 pediatric PIBO patients. The mean pre- and post-bronchodilator values were clearly lower than the reference values for all parameters, especially FEF25-75%. There were post-bronchodilator improvements. When measured as mean percent increases, FEV1 and FEF25-75%, improved by 11% and 20%, respectively. However, when the absolute values were calculated, the mean FEV1 and FEF25-75% both increased by only 0.1 L. We found that age at viral aggression, a family history of asthma, and allergy had no significant effects on bronchodilator responses. Conclusions: Pediatric patients with PIBO have peripheral airway obstruction that is responsive to treatment but is not completely reversible with a bronchodilator. The concept of PIBO as fixed, irreversible obstruction does not seem to apply to this population. Our data suggest that airway obstruction is variable in PIBO patients, a finding that could have major clinical implications.

RESUMO Objetivo: A bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) é uma entidade clínica que tem sido classificada como obstrução fixa e constritiva do lúmen por tecido fibrótico. Entretanto, estudos recentes utilizando oscilometria de impulso relataram resposta ao broncodilatador em pacientes com BOPI. O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta broncodilatadora em pacientes pediátricos com BOPI, comparando critérios diferentes para a definição da resposta. Métodos: Foram avaliados pacientes pediátricos com diagnóstico de BOPI tratados em um de dois ambulatórios de pneumologia pediátrica na cidade de Porto Alegre (RS). Parâmetros espirométricos foram medidos de acordo com recomendações internacionais. Resultados: Foram incluídos 72 pacientes pediátricos com BOPI no estudo. As médias dos valores pré- e pós-broncodilatador foram claramente inferiores aos valores de referência para todos os parâmetros, especialmente FEF25-75%. Houve uma melhora pós-broncodilatador. Quando medidos como aumentos percentuais médios, VEF1 e FEF25-75% melhoraram em 11% e 20%, respectivamente. Entretanto, quando os valores absolutos foram calculados, as médias de VEF1 e FEF25-75% aumentaram somente em 0,1 l. Verificamos que a idade da agressão viral, história familiar de asma e alergia não tiveram efeitos significativos na resposta ao broncodilatador. Conclusões: Pacientes pediátricos com BOPI têm uma obstrução das vias aéreas periféricas que responde ao tratamento, mas não uma reversão completa com o broncodilatador. O conceito de BOPI como obstrução fixa e irreversível parece não se aplicar a essa população. Nossos dados sugerem que a obstrução de vias aéreas em pacientes com BOPI é variável, e esse achado pode ter importantes implicações clínicas.

Índice de aclaramiento pulmonar en pediatría / Lung clearance index

The rate of lung clearance is a measure of the ventilation inhomogeneity determined during multiple breath washout (MBW). Higher values of lung clearance index (LCI) indicate greater ventilation inhomogeneity. The test is performed during tidal breathing, needs little cooperation and coordination, and can be done in all age groups. Different tracer gases can be used; the most common are gas nitrogen as resident gas and sulfohexafluoride (SF6) as an exogenous gas.LCI has been used in various pediatric diseases, such as asthma, bronchopulmonary dysplasia and especially in patients with cystic fibrosis (CF), where high LCI values had been a more sensitive tool that spirometry to detect the early disease and bronchiectasis. It has also been used to monitor the progression of early lung disease, since the value of LCI in preschoolers predicted FEV1 in children of school age. Finally, in patients older than 6 years LCI has proven to be a useful tool to assess response to interventions in patients with normal lung function test. In conclusion the use of LCI is very promising in CF patients with early stages of the disease, and in the clinical monitoring of patients with CF. Its role in other respiratory diseases such as asthma, is still to be determined.

El índice de aclaramiento de pulmón (LCI) es una medida de la falta de homogeneidad de ventilación determinado durante el lavado pulmonar de múltiples respiraciones (MBW). Los valores más altos de LCI indican mayor inhomogeneidad de ventilación. La prueba se realiza durante respiración corriente y necesita poca cooperación y coordinación, por lo que se puede realizar en todos los grupos de edad. Pueden utilizarse diferentes gases trazadores; los más comunes son el nitrógeno como gas residente y sulfohexafluoride (SF6) como gas exógeno.LCI ha sido utilizado en diferentes enfermedades en pediatría, tales como asma, displasia broncopulmonar y especialmente fibrosis quística (FQ). En esta última los valores elevados de LCI son una herramienta más sensible quela espirometría para la detección de la enfermedad pulmonar precoz y bronquiectasias. También ha sido utilizado para monitorizar la progresión de la enfermedad pulmonar, ya que el valor de LCI en los niños en edad preescolar predice el VEF1 en edad escolar. Finalmente en pacientes mayores de 6 años LCI ha demostrado ser una herramienta útil para evaluarla respuesta a intervenciones en pacientes con función pulmonar normal. En conclusión el uso de LCI es muy prometedor en pacientes con FQ en etapa precoz de la enfermedad, su rolen el monitoreo clínico de los pacientes con FQ. En otras enfermedades de las vías respiratorias, como el asma, esto aún está por definirse.

Test de caminata de seis minutos y función pulmonar en pacientes con bronquiolitis obliterante post infecciosa / Six minute walking test and pulmonary function in patients with post infectious bronchiolitis obliterans

Introduction: Post-infectious bronchiolitis obliterans (BO) is a chronic respiratory disease that is established as a consequence of a lung infection produced by adenovirus. The clinical and radiological evidence as well as spirometric variables are the cornerstones of diagnosis; however, the functional impact of lung damage, assessed through the six minute walking test (6MWT), has been scarcely studied in this group of patients, notwithstanding it has been recommended in the Chilean guidelines. The aim of the study is to evaluate the correlation between spirometric variables and 6MWT performance in patients diagnosed with BO. Patients and Methods: Correlation study conducted in pediatric pulmonary rehabilitation program of Guillermo Grant Benavente Hospital from Concepción. Chile. Records of spirometry (FEV1, FVC, FEV1/FVC and FEF25-75) and 6MWT(Distance walked (DW), heart rate, oxygen saturation, dyspnea and leg fatigue) of 22 children and adolescents diagnosed with BO were selected. The absolute values of spirometric and 6MWT variables were compared with reference values of Knudson et al and Gatica et al respectively. Results are expressed by median and range (maximum and minimum). In the statistical analysis, normality test (Kolmogorov-Smirnov), non-parametric test (Wilcoxon, Mann-Whitney) and correlation analysis (Rho-Spearman) were done by SPSS 11.5 with significance of p < 0.05. Results: The spirometry was obstructive in all patients, advanced ventilatory limitation was found in 9 children, moderate in 4, mild in 3 and minimum in 6. The WD was 597 m (750-398), 9% below the predicted value according to age (p < 0.003). The WD was lower in those with greater severity in spirometric impairment (p = 0.012). The WD expressed as a percentage of predicted value showed a significant correlation with % FEV1 (r = 0.70, p = 0.0001), FEV1/FVC ratio (r = 0.58, p = 0.004) and FEF25-75% (r = 0.70, p = 0.0001). On the other hand only saturation at the end of 6MWT showed significant correlation with % FVC (r = 0.44, p = 0.04). Conclusion: Performance during the 6MWT was positively correlated with spirometry, validating the 6MWT as a tool to assess the functional impact of lung damage in patients with BO. Future prospective studies are needed to evaluate the correlation between lung function and exercise tolerance in these patients.

Introducción: La bronquiolitis obliterante (BO) post infecciosa es una enfermedad respiratoria crónica que se establece como secuela de una infección pulmonar principalmente por adenovirus. La evidencia clínica, espirométrica y radiológica son los pilares del diagnóstico, sin embargo, pese a estar sugerido en las actuales guías nacionales, la repercusión funcional del daño pulmonar a través del test de caminata de seis minutos (C6M) ha sido escasamente estudiado en este grupo de pacientes. El objetivo de este estudio es evaluar la correlación entre variables espirométricas y resultado del C6M en una muestra de pacientes con BO. Pacientes y Métodos: Estudio correlacional donde fueron seleccionados los registros de espirometría (VEF1, CVF, VEF1/CVF y FEF25-75) y de C6M (Distancia caminada (DC), frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno, disnea y fatiga de piernas) de 22 niños y adolescentes con diagnóstico de BO ingresados al programa de rehabilitación respiratoria infantil del Hospital Dr. Guillermo Grant Benavente de Concepción. Los valores absolutos de las variables espirométricas y C6M se compararon con valores predichos de Knudson y Gatica respectivamente. En el análisis estadístico se realizaron pruebas de normalidad (Kolmogorov-Smirnov), de contraste (Wilcoxon y Mann-Whitney) y análisis de correlación (Rho-Spearman). Los resultados se expresan en mediana, rango máximo y mínimo. Se consideró significativo p < 0,05. Resultados: En la espirometría se encontró alteración ventilatoria obstructiva de grado avanzado en 9, moderada en 4, leve en 6 y mínima en 3 niños. La DC fue de 597 m (750-398), 9% por debajo del valor predicho para la edad (p < 0,003). La DC fue menor en aquellos con mayor grado severidad en la alteración espirométrica (p = 0,012). La DC expresada en porcentaje del valor predicho mostró una correlación significativa con % VEF1 (r = 0,70;p = 0,0001), índice VEF1/CVF (r = 0,58;p = 0,004) y % FEF25-75 (r = 0,70;p = 0,0001). Sólo la saturación al final del C6M se correlacionó significativamente con % CVF (r = 0,44; p = 0,04). Conclusión: El rendimiento durante el C6Mse correlacionó con espirometría, validando al C6M como herramienta para valorar la repercusión funcional del daño pulmonar en pacientes con BO. Futuros estudios son necesarios para confirmar esta correlación.

Ventilación no invasiva durante el ejercicio en niños con bronquiolitis obliterante post infecciosa: a propósito de un caso / Noninvasive ventilation during exercise in children with post infectious bronchiolitis obliterans: case report

Pulmonary rehabilitation is part of bronchiolitis obliterans comprehensive treatment. However, ventilatory constraints, often observed in these patients, difficult to achieve appropriate workloads in order to get physiological adaptations which increase the functional capacity and improve the performance in their daily life activities. In this case report, we describe the effects of non-invasive ventilation (NIV) during exercise on an adolescent with BO. He showed less dyspnea, fatigue legs, he improved oxygenation and endurance time. These results show the potential usefulness of NIV as an adjunct to exercise in this group of patients. However, further studies are needed to confirm these hypotheses.

La rehabilitación respiratoria forma parte del tratamiento de la bronquiolitis obliterante (BO) post-infecciosa. Sin embargo, la limitación ventilatoria, a menudo observada durante el ejercicio, dificulta el logro de cargas de trabajo adecuada para alcanzar adaptaciones fisiológicas que permitan incrementar la capacidad funcional y mejorar el desempeño en sus actividades cotidianas. En el presente caso clínico se muestran los efectos de la ventilación no invasiva (VNI) sobre el rendimiento físico de un adolescente con BO, observándose disminución de la disnea, fatiga de piernas, mejorando la oxigenación y el tiempo de resistencia durante el ejercicio asistido. Estos resultados muestran la posible utilidad de esta herramienta como coadyuvante al ejercicio en este grupo de pacientes. No obstante, futuros estudios clínicos son necesarios para confirmar estas hipótesis.

CT densitovolumetry in children with obliterative bronchiolitis: correlation with clinical scores and pulmonary function test results / Densitovolumetria pulmonar por TC em criancas com bronquiolite obliterante: correlacao com escores clinicos e testes de funcao pulmonar

OBJECTIVE: To determine whether air trapping (expressed as the percentage of air trapping relative to total lung volume [AT%]) correlates with clinical and functional parameters in children with obliterative bronchiolitis (OB). METHODS: CT scans of 19 children with OB were post-processed for AT% quantification with the use of a fixed threshold of −950 HU (AT%950) and of thresholds selected with the aid of density masks (AT%DM). Patients were divided into three groups by AT% severity. We examined AT% correlations with oxygen saturation (SO2) at rest, six-minute walk distance (6MWD), minimum SO2 during the six-minute walk test (6MWT_SO2), FVC, FEV1, FEV1/FVC, and clinical parameters. RESULTS: The 6MWD was longer in the patients with larger normal lung volumes (r = 0.53). We found that AT%950 showed significant correlations (before and after the exclusion of outliers, respectively) with the clinical score (r = 0.72; 0.80), FVC (r = 0.24; 0.59), FEV1 (r = −0.58; −0.67), and FEV1/FVC (r = −0.53; r = −0.62), as did AT%DM with the clinical score (r = 0.58; r = 0.63), SO2 at rest (r = −0.40; r = −0.61), 6MWT_SO2 (r = −0.24; r = −0.55), FVC (r = −0.44; r = −0.80), FEV1 (r = −0.65; r = −0.71), and FEV1/FVC (r = −0.41; r = −0.52). CONCLUSIONS: Our results show that AT% correlates significantly with clinical scores and pulmonary function test results in children with OB. .

OBJETIVO: Determinar as correlações entre o volume de aprisionamento aéreo em relação ao volume pulmonar total (AA%) e parâmetros clínicos e funcionais em crianças com bronquiolite obliterante (BO). MÉTODOS: Técnicas de pós-processamento de imagem foram usadas em imagens de TC de 19 crianças com BO para quantificar AA% por meio de um limiar fixo de −950 UH (AA%950) e de limiares selecionados por meio de máscaras de densidade (AA%MD). Os pacientes foram divididos em três grupos, de acordo com a gravidade de AA%. Foram examinadas as correlações entre AA% e a saturação de oxigênio (SO2) em repouso, a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6), a SO2 mínima durante o teste de caminhada de seis minutos (SO2_TC6), a CVF, o VEF1, a relação VEF1/CVF e parâmetros clínicos. RESULTADOS: A DTC6 foi maior nos pacientes com maiores volumes pulmonares normais (r = 0,53). Na amostra como um todo, encontramos (antes e depois da exclusão de valores extremos, respectivamente), correlações estatisticamente significativas entre AA%950 e o escore clínico (r = 0,72; 0,80), a CVF (r = 0,24; 0,59), o VEF1 (r = −0,58; −0,67) e a relação VEF1/CVF (r = −0,53; r = −0,62), bem como entre AA%MD e o escore clínico (r = 0,58; r = 0,63), a SO2 em repouso (r = −0,40; r = −0,61), a SO2_TC6 (r = −0,24; r = −0,55), a CVF (r = −0,44; r = −0,80), o VEF1 (r = −0,65; r = −0,71) e a relação VEF1/CVF (r = −0,41; r = −0,52). CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostram que AA% correlaciona-se significativamente com escores clínicos e testes de função pulmonar em crianças com BO. .

Función pulmonar y calidad de vida en niños y adolescentes con bronquiolitis obliterante por adenovirus / Pulmonary function and quality of life in children and adolescents with bronchiolitis obliterans post-adenoviral infection

Introduction: Adenovirus infection is an important cause of pneumonia in Chilean children. Postinfectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) is the most important complication. There are few studies assessing pulmonary function and quality of life in PIBO patients. Objective: The aim of this study is to assess the pulmonary function and the quality of life of patients with PIBO and the correlation between both variables. Methods: 14 children with PIBO in follow up at the pediatric pulmonology outpatient clinic of a public children hospital were included in this study. Study period: April 2009 - April 2010. Pulmonary function was assessed in a medical visit by spirometry, flow/volume curve and intrathoracic gas volume measurement. The following indices were analyzed FVC, FEV1, FEV25-75, FEV1/FVC, RV, TLC, RV and RV/TLC. A survey of a self-administered Quality of Life (PedsQL, version 4.0, Spanish for Chile) was applied at the visit to investigate their global, physical and psychosocial quality of life. The Pearson linear correlation between quality of life and the pulmonary function test parameters was assessed, in the statistical analysis ap value < 0.05 was considered significant. Results: The mean age of our patients was 12.4 (range: 9-19 years-old). The functional alterations were characteristics of an obstructive respiratory disorder in 64.3 percent of the patients. Average pulmonary function test indices showed decreases in FEV1 (75 percent), FEV25-75 (48.8 percent), FEV1/FVC (67.6 percent) with normal value of FVC (93,7 percent) as well as pronounced increases in RV (333.5 percent), TLC (156 percent) and RV/TLC (51.8 percent). Mean change of FEV1 and FEV25-75post-bronchodilator was 11.3 percent and 26.4 percent respectively. Only 14.3 percent of our patients showed normal pulmonary function. The quality of life parameters were in average 58.2 percent of overall quality of life, 58.6 percent of physical quality of life and 57.9 percent of psychosocial ...

Introducción: La infección por adenovirus es una causa importante de neumonía en niños chilenos. La bronquiolitis obliterante (BOPI) es la complicación más importante. Existen pocos estudios donde evalúen la función pulmonar y la calidad de vida de los pacientes con BOPI. Objetivo: Evaluar la función pulmonar y la calidad de vida de los pacientes con BOPI y la correlación entre ambas variables. Métodos: Se incluyeron 14 niños con BOPI en el policlínico de la unidad de broncopulmonar de un hospital público de niños. Período de estudio: abril de 2009-abril de 2010. La función pulmonar se evaluó en una visita médica por espirometría, curva flujo / volumen y la determinación de volumen de gas intratorácico. Los índices analizados fueron los siguientes CVF, VEF1, FEV25-75, VEF1/CVF, VR,CPT, VR y VR / CPT. En la misma visita se realizó una encuesta auto-administrada de Calidad de Vida (PedsQL, versión 4.0, español de Chile) para investigar la calidad de vida global, física y psi-cosocial. Se aplicó la correlación lineal de Pearson entre calidad de vida y los parámetros de función pulmonar. Se consideró estadísticamente significativo unp <0,05. Resultados: La edad media de nuestros pacientes fue de 12,4 (rango: 9-19 años). La alteración funcional característica fue la obstructiva en el 64,3 por ciento de los pacientes. El promedio de los índices de pruebas de función pulmonar mostraron una disminución en VEF1 (75 por ciento), FEV25-75 (48,8 por ciento), VEF1/CVF (67,6 por ciento) con un valor normal de la CVF (93,7 por ciento), así como aumentos pronunciados en VR (333,5 por ciento), CPT (156 por ciento) y VR/CPT (51,8 por ciento). La media del cambio del VEF1 y FEV25-75post-broncodilatador fue 11,3 por ciento y 26,4 por ciento respectivamente. Sólo el 14,3 por ciento mostró una función pulmonar normal. Los parámetros de calidad de vida fueron en promedio 58,2 por ciento de calidad de vida general, 58,6 por ciento de calidad de vida física y el 57,9 por ciento...

Função pulmonar de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa / Pulmonary function in children and adolescents with postinfectious bronchiolitis obliterans

OBJETIVO: Descrever a função pulmonar de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) e avaliar potenciais fatores de risco para pior função pulmonar. MÉTODOS: A função pulmonar de 77 participantes, com idades de 8-18 anos, foi avaliada por meio de espirometria e pletismografia. Os seguintes parâmetros foram analisados: CVF, VEF1, FEF25-75 por cento, VEF1/CVF, VR, CPT, VR/CPT, volume de gás intratorácico e specific airway resistance (sRaw, resistência específica das vias aéreas). Foi utilizada a regressão de Poisson para investigar os seguintes potenciais fatores de risco para pior função pulmonar: sexo, idade do primeiro sibilo, idade ao diagnóstico, história familiar de asma, exposição ao tabaco, tempo de hospitalização e tempo de ventilação mecânica. RESULTADOS: A idade média foi de 13,5 anos. Houve uma diminuição importante de VEF1 e FEF25-75 por cento, assim como um aumento de VR e sRaw, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Os parâmetros mais afetados e as médias percentuais dos valores previstos foram VEF1 = 45,9 por cento; FEF25-75 por cento = 21,5 por cento; VR = 281,1 por cento; VR/CPT = 236,2 por cento; e sRaw = 665,3 por cento. Nenhum dos potenciais fatores de risco avaliados apresentou uma associação significativa com pior função pulmonar. CONCLUSÕES: As crianças com BOPI apresentaram um padrão comum de comprometimento grave da função pulmonar, caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento de VR e sRaw. A combinação de medidas espirométricas e pletismográficas pode ser mais útil na avaliação do dano funcional, assim como no acompanhamento desses pacientes. Fatores de riscos conhecidos para doenças respiratórias não parecem estar associados a pior função pulmonar em BOPI.

OBJECTIVE: To describe the pulmonary function in children and adolescents with postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO), as well as to evaluate potential risk factors for severe impairment of pulmonary function. METHODS: The pulmonary function of 77 participants, aged 8-18 years, was assessed by spirometry and plethysmography. The following parameters were analyzed: FVC; FEV1; FEF25-75 percent; FEV1/FVC; RV; TLC; RV/TLC; intrathoracic gas volume; and specific airway resistance (sRaw). We used Poisson regression to investigate the following potential risk factors for severe impairment of pulmonary function: gender; age at first wheeze; age at diagnosis; family history of asthma; tobacco smoke exposure; length of hospital stay; and duration of mechanical ventilation. RESULTS: The mean age was 13.5 years. There were pronounced decreases in FEV1 and FEF25-75 percent, as well as increases in RV and sRaw. These alterations are characteristic of obstructive airway disease. For the parameters that were the most affected, the mean values (percentage of predicted) were as follows: FEV1 = 45.9 percent; FEF25-75 percent = 21.5 percent; RV = 281.1 percent; RV/TLC = 236.2 percent; and sRaw = 665.3 percent. None of the potential risk factors studied showed a significant association with severely impaired pulmonary function. CONCLUSIONS: The patients with PIBO had a common pattern of severe pulmonary function impairment, characterized by marked airway obstruction and pronounced increases in RV and sRaw. The combination of spirometric and plethysmographic measurements can be more useful for assessing functional damage, as well as in the follow-up of these patients, than are either of these techniques used in isolation. Known risk factors for respiratory diseases do not seem to be associated with severely impaired pulmonary function in PIBO.

Guía clínica para el diagnóstico y cuidado de niños/adolescentes con bronquiolitis obliterante post-infecciosa, 2009 / Clinical guide for diagnosis and care of children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, 2009

Bronchiolitis obliterans in children is an infrequent clinical syndrome, characterized by chronic airflow obstruction associated to inflammatory changes and different degrees of fibrosis in the small airways. Etiologies are varied but the most frequent one is the association with viral infections, mainly adenovirus. There is no consensus regarding diagnostic criteria, but a spectrum of persistent symptoms together with a mosaic pattern, bronchiectasis and persistent atelectasis is considered useful. Pulmonary biopsy has been questioned because of its low yield, invasiveness and complications. No specific treatment is available, therefore its treatment is supportive. Probably the best strategy is the aggressive use of antibiotics, constant kinesic and nutritional support and early pulmonary rehabilitation. This clinical guide represents a multidisciplinary effort, based on current evidence, to provide practical tools for the diagnosis and care of children and adolescents affected by post-infectious bronchiolitis obliterans.

La bronquiolitis obliterante (BO) es un síndrome clínico poco frecuente en niños, caracterizado por la obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios y distintos grados de fibrosis en la vía aérea pequeña. Si bien existen muchas etiologías, la causa más frecuente se asocia a infecciones respiratorias virales, principalmente adenovirus. No existe un consenso para establecer su diagnóstico; sin embargo, se considera un espectro de síntomas persistentes asociados a un patrón en mosaico, bronquiectasias y atelectasias persistentes. El papel de la biopsia pulmonar ha sido cuestionado por su bajo rendimiento, invasividad y complicaciones. No existe un tratamiento específico por lo que el manejo es soporte. Probablemente la mejor estrategia constituya el empleo de antibióticos en forma agresiva, soporte kinésico y nutricional constante y una precoz rehabilitación pulmonar. Estas guías clínicas representan un esfuerzo multidisciplinario, basado en evidencias actuales para brindar herramientas prácticas para el diagnóstico y cuidado de niños y adolescentes con BO post infecciosa.

Avaliação funcional durante o exercício em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa / Functional capacity assessment during exercise in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans

OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional no exercício em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa. MÉTODOS: Foram estudadas 20 crianças com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram teste cardiopulmonar do exercício (TCPE) em esteira, teste de caminhada de 6 minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo diretrizes da American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS) e American College of Chest Physicians (ACCP). Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados Armstrong (TCPE), Geiger (TC6), Knudson (espirometria) e Zapletal (pletismografia). RESULTADOS: A idade média foi de 11,4±2,2 anos; 70 por cento meninos; peso: 36,8±12,3 kg; altura: 143,8±15,2 cm. Os pacientes apresentaram os fluxos diminuídos na espirometria e os volumes aumentados na pletismografia, comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do consumo de oxigênio (VO2 de pico) reduzidos (< 84 por cento do previsto). A média da distância total percorrida no TC6 foi de 512±102 m (77,0±15,7 por cento). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com valores absolutos da capacidade vital forçada (r = 0,90/p = 0,00), do volume expiratório forçado (r = 0,86/p = 0,00), da relação volume residual por capacidade pulmonar total (r = -0,71/ p = 0,02) e com o percentual do previsto nessa relação (-0,63/p = 0,00). CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentou diminuição da capacidade funcional no exercício, evidenciada tanto no TCPE quanto no TC6. Devido à maior factibilidade, o TC6 pode ser uma alternativa nos serviços que não dispõem do TCPE.

OBJECTIVE: To assess functional capacity during exercise in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO). METHODS: 20 children with PIBO, aged 8-16 years old, and in follow-up at an outpatient clinic carried out cardiopulmonary exercise testing (CPET), a 6-minute walk test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), according to American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS) and American College of Chest Physicians (ACCP) guidelines. Results were expressed as percentages of predicted reference values: Armstrong's for CPET, Geiger's for 6MWT, Knudson's for spirometry, and Zapletal's for plethysmography. RESULTS: Mean age (± SD) was 11.4±2.2 years; 70 percent were boys; mean weight: 36.8±12.3 kg; mean height: 143.8±15.2 cm. When compared to reference values, PFT detected lower airflows (spirometry) and higher volumes (plethysmography). Eleven patients had reduced peak VO2 values in CPET (< 84 percent predicted). The mean distance walked (6MWT) was 77.0±15.7 percent of predicted (512±102 m). Peak VO2 was not correlated with 6MWT, but it was correlated with FVC (L) (r = 0.90/p = 0.00), with FEV1 (L) (r = 0.86/p = 0.00) and with RV/TLC, both in absolute values (r = -0.71/p = 0.02) and as percentages of predicted values (r = -0.63/p = 0.00). CONCLUSION:The majority of these post-infectious bronchiolitis obliterans patients exhibited reduced functional capacity, exhibited during both CPET and the 6MWT. Due to its greater feasibility, 6MWT could be an alternative where CPET is not available.

Test de marcha de seis minutos en niños con bronquiolitis obliterante postviral: correlación con espirometría / Six minute walk test in children with post-infectious obliterans bronchiolitis: its relation with spirometry

Post infectious obliterans bronchiolitis (OB) causes persistent pulmonary function impairment and could affect patient ability to perform exercise. Six minute-walk test (6MWT) is a useful tool to study these aspects. Objective: Children with OB were evaluated with spirometry and 6MWT and the relationship between spirometrics measurements and 6MWT were determined. Twenty-seven children with OB were studied with a base line spirometry and 6MWT. Correlation between spirometry and 6MWT: covered distance, Borg index (BI), oxygen saturation (0(2)S) and heart rate (HR), were carried out using Rho of Spearman with SPSS 11.5. There was not relation between the covered distance and spirometrics values; only FVC correlates with final 0(2)S (rho = 0.4; p = 0.02). The other spirometrics variables correlates with BI, 0(2)S andHR; Interestingly FEV1correlates with: BI (rho = -0.7; p < 0.01), 0(2)S (rho = 0.5; p < 0.01) and HR (rho = -0.5; p < 0.01). BI was significant related to FEV1/FVC (rho = -0.7; p < 0.01) and FEF25-75 (rho = -0.8; p < 0.01). Airflow obstruction, especifically a low FEV1 is related with a high BI and HR; and also with a lower 0(2)S at the end of6MWT Increase ofBI is the change most related with airflow obstruction.

La Bronquiolitis Obliterante (BO) postviral produce alteraciones en la función pulmonar que pueden repercutir en la capacidad para realizar ejercicio, la cual se puede evaluar con el test de marcha de 6 minutos (TM6). Objetivo: Estudiar con esta prueba a niños con BO postviral y determinar la relación entre variables espirométricas y los resultados del TM6. Veintisiete pacientes, se estudiaron con espirometría basal y TM6. Se relacionaron variables espirométricas con resultados del TM6: distancia caminada, índice de Borg (IB), saturación de oxígeno (Sa0(2)) y frecuencia cardíaca (FC), mediante Rho de Spearman utilizando SPSS 11,5. No hubo correlación entre la distancia caminada y ninguna variable espirométrica; la CVF sólo se correlacionó con Sa0(2) final (rho = 0,4; p = 0,02). El resto de las variables espirométricas se correlacionaron con IB, Sa0(2) y FC; destacando VEF1 con: IB (rho = -0,7; p < 0,01), Sa0(2) (rho = 0,5; p < 0,01) y FC (rho = -0,5; p < 0,01). El IB también se correlacionó significativamente con FEV1/CVF (rho = -0,7; p < 0,01) y FEF25-75 (rho = -0,8; p < 0,01). La obstrucción al flujo aéreo, en especial un menor FEV1, se relaciona con altos IB y FC; además con una menor Sa0(2) al final del TM6. El aumento del IB es la variable que más se relacionó con obstrucción al flujo aéreo.

Bronquitis obliterante / Bronchiolitis obliterans

Bronquiolitis Obliterante (BO) en niños es una entidad nosológica pulmonar poco frecuente y de escaso entendimiento fisiológico. Sin embargo, para el kinesiólogo es fundamental conocerla a fondo, pues cuenta con un importante papel en la prevención, reconocimiento y tratamiento, tanto en la etapa aguda como secuelar. En este artículo se da a conocer el estado del arte de esta patología con énfasis en la BO post viral que en nuestro país es la más importante. El desarrollar estrategias terapéuticas innovadoras en ésta y otras patologías crónicas debe ser nuestro desafío en el futuro próximo.